El próximo sábado, 15 de diciembre, se celebrará en el Auditorio de Cas Serres un festival de baile a beneficio de la asociación Debra Piel de Mariposa. Intervendrá la escuela de Danza AreT y será a beneficio de la asociación Debra Piel de Mariposa, una enfermedad rara que afecta a la piel. El precio de la entrada es de 10 euros y el espectáculo comenzará a las 19 horas.

La piel de mariposa, técnicamente conocida como Epidermólisis bullosa o EB, es una enfermedad genética, poco frecuente e incurable hasta la fecha. Su principal y más visible característica es la extrema fragilidad de la piel de quienes la sufren. Tienen la piel tan frágil como las alas de una mariposa. El más mínimo roce, incluyendo acciones de la vida cotidiana, como caminar y comer, puede provocarles heridas, ampollas, el desprendimiento de la piel y muchísimo dolor.

Según los últimos datos de Debra Internacional, se estima que la incidencia de la enfermedad es de 15-19 nacidos afectados por cada millón de nacimientos. La prevalencia estimada es de 10 personas afectadas por cada millón de habitantes. En España hay aproximadamente 500 personas con la enfermedad. Quienes la padecen tienen que someterse a curas de entre una y cuatro horas, que se realizan diariamente o en días alternos, con materiales y vendas especiales que pueden llegar a recubrir la totalidad del cuerpo.

Además, la enfermedad también afecta a otras partes del cuerpo menos visibles, pero no por ello menos importantes: las mucosas, tejidos que existen en los ojos, la boca, el tubo digestivo...

Las personas con piel de mariposa viven con dolor, no solo en la piel sino también en las partes internas de su cuerpo. Cualquier roce provocado por un trozo de comida puede provocarles heridas en la boca o el esófago y las posibles complicaciones esofágicas les pueden llevar a mantener una dieta específica de alimentos suaves y triturados, así como complementos nutricionales.

Otras manifestaciones de la enfermedad incluyen anemia, sindactilia (fusión de los dedos de manos y pies), disfagia (dificultad para tragar), desnutrición, estreñimiento, osteoporosis, distrofia muscular, cardiomiopatía, insuficiencia renal y cáncer entre otras. Actualmente los tratamientos que existen son paliativos. El tratamiento diario, o en días alternos, consiste en realizar las curas de las ampollas y heridas con material de cura específico para pieles extremadamente frágiles, ayudando así a sobrellevar y tratar el picor o las infecciones.

Los tipos de EB más severos requieren unos cuidados meticulosos similares a los que reciben los pacientes de quemaduras. El tratamiento básico de las personas con EB es la cura diaria, los vendajes y el manejo del dolor. Actualmente, existen varias vías de investigación abiertas, incluyendo investigación proteica, celular y génica. El ensayo clínico más reciente y exitoso tuvo lugar en Alemania el pasado noviembre de 2017. El equipo del dermatólogo italiano Michele De Luca consiguió fabricar una nueva piel a un niño de siete años a partir de sus propias células.