Para empezar, ¿qué es una cardiopatía congénita?

Es toda aquella enfermedad que afecta al corazón y que se padece desde el nacimiento. Habitualmente son malformaciones cardíacas. La mayoría de ellas se detectan en el periodo neonatal y algunas de ellas, incluso, en el prenatal. Las más leves se diagnostican en los meses siguientes al nacimiento al detectar anomalías en exploraciones físicas.

La detección precoz es importante, entonces.

Nos facilita el abordaje terapéutico. Si se diagnostica en estado muy avanzado puede tener consecuencias negativas, fatales, incluso. Una cardiopatía severa no diagnosticada inicialmente puede tener un desenlace fatal. Afortunadamente, la mayoría son leves y una demora diagnóstica no tiene consecuencias fatales, pero en algunas el diagnóstico precoz es fundamental. Incluso implica tener que operar en las primeras etapas de la vida.

¿Las cardiopatías congénitas incluyen muchas enfermedades?

Sí, muchas y muy diferentes, incluso muy diferentes en cuanto a severidad. Y dentro de la misma cardiopatía, en función del tamaño del defecto puede ser de una gravedad mucho mayor o no ser grave. En las cardiopatías congénitas hay que individualizar mucho su manejo. No sólo hay que ponerles nombre y apellido sino ver la peculiaridad de la malformación de cada paciente. En algunos casos, incluso, se asocian varias malformaciones que pueden tener un comportamiento diferente.

¿Cuántos niños nacen con estas enfermedades?

La incidencia es de alrededor de cinco casos por cada mil habitantes en el momento del nacimiento, que es cuando se diagnostican las más severas. Si lo extrapolas a pacientes con cardiopatías menos severas, que muchas veces se diagnostican a posteriori, la prevalencia puede aumentar a diez o quince por cada mil habitantes. Eso hace que las tasas aumenten en grupos de edad mayores, aunque todos ellos la presentan ya en el nacimiento.

¿Aumenta la incidencia?

La sensación es que se mantiene estable, pero es cierto que algunos de los casos de cardiopatías congénitas más severas, conforme ha mejorado el diagnóstico prenatal, derivan en interrupciones voluntarias del embarazo. Hay malformaciones muy severas que te encontrabas por sorpresa en el nacimiento y que en muchas ocasiones actualmente se detectan incluso antes del nacimiento y la familia puede decidir, en función de la expectativa de vida, si seguir adelante o no con el embarazo.

¿Cuál es la esperanza y la calidad de vida de estos recién nacidos?

Depende de la gravedad de la cardiopatía. La gran mayoría, afortunadamente, son leves y la calidad de vida es buena, incluso pueden practicar deportes de competición sin apenas restricciones. También hay un pequeño número de pacientes con cardiopatías más severas que tienen limitaciones en su día a día.

¿Qué limitaciones?

Fundamentalmente una disminución de la capacidad física. Y tienen más riesgo de sufrir complicaciones. Arritmias, por ejemplo. No tienen la misma capacidad para hacer determinadas actividades que un niño sin cardiopatía.

¿Son dolencias crónicas o se curan con una operación?

Buena parte de los casos son leves y no necesitan ninguna operación y entre los que la requieren, la mayoría de las veces es cirugía reparadora, es decir, que consigue normalizar el corazón y que el paciente tenga una vida normal. Un pequeño porcentaje reciben cirugías paliativas con las que se intenta mejorar la calidad de vida, pero no llegarán a la de un paciente sin cardiopatía.

Una de las ponencias trata la sobreprotección. ¿Los padres los tienen entre algodones?

Exactamente. Y no sólo los padres, también los educadores. El niño llega al colegio y el profesor de gimnasia entra en pánico. Lo deja a un lado y le dice que no se esfuerce demasiado. Vemos con frecuencia una superprotección de los padres y de toda la gente que rodea al niño. Y no sólo en el ámbito del deporte, también hay quien piensa que estos niños no pueden viajar o enfadarse. Es habitual esa sobreprotección.

Derivada, imagino, del susto que se llevaron cuando les dieron el diagnóstico.

Efectivamente. Cuando das el diagnóstico, incluso cuando son cardiopatías leves y les explicas a los padres que no se preocupen, que no va a influir en su calidad de vida y que el niño tendrá una esperanza de vida y una capacidad deportiva absolutamente normal, es un shock. Les dices que un niño tiene un soplo y los deja descolocados. Si les comunicas que tiene una cardiopatía severa o que necesita cirugía o un abordaje más agresivo, el golpe es aún mayor. Para los padres es un shock emocional.

¿Es importante hablar con otras familias que pasan por lo mismo?

Por eso es importante la asociación. Los médicos informamos a las familias, pero nuestro lenguaje no es el que se necesita para ello. Muchas familias nos explican a posteriori que consiguieron hablar con otra que tenía el mismo problema, les explicó lo que les había pasado y que eso les tranquilizó mucho. Son pacientes que han pasado por lo mismo que esa familia va a vivir y son capaces de transmitirles cómo lo vivieron y qué sucedió. Es un apoyo muy importante.

Hablan el mismo idioma.

Claro. Y además ven al niño que va al colegio, que lleva una vida normal, y eso es algo que a las familias les tranquiliza mucho.

Usted hablará sobre la prevención de la endocarditis bacteriana. ¿Qué es?

Es una infección de las válvulas del corazón potencialmente grave y, afortunadamente, poco frecuente. El 50% de los casos de endocarditis bacteriana se da en niños con cardiopatía congénita, por lo que deben aplicar una serie de medidas de prevención para disminuir el riesgo de padecerlas. Una muy buena higiene dental, por ejemplo, y, en algunos casos seleccionados, administrarles antibióticos de forma profiláctica antes de determinados procedimientos dentales. Y un debate cada vez más creciente es el del body art.

¿Perdón?

Los niños llegan a adolescentes y quieren hacerse un tatuaje, ponerse pendientes o hacerse piercings. Está desaconsejado por las sociedades médicas, pero a veces debes llegar a un acuerdo con el adolescente. Decirle que ya que se lo va a hacer que al menos sea en un sitio con las máximas garantías de higiene. Es algo que nos encontramos cada vez más en adolescentes.

Veo a los pediatras especializados en cardiopatías haciendo cursos de tatuaje.

¡Deberíamos! [Ríe] A un adolescente le dices que no a algo y ese no le entra por una oreja y le sale por la otra. Tengo algunos pacientes de alto riesgo que han aparecido en casa de repente con un pendiente y a su madre casi le ha dado un patatús. Son adolescentes, por mucha cardiopatía que tengan.

Hablaba de la higiene dental, ¿está relacionada con la salud cardíaca?

Con el riesgo de endocarditis, sí. La boca es una zona muy sucia y el cepillado puede ser una fuente de riesgo de bacterias en sangre, de una bacteriemia transitoria. Incluso el mascado de chicles tiene ese riesgo. Son circunstancias muy cotidianas. En pacientes de alto riesgo de endocarditis lo que se recomienda es tener una excelente higiene dental y pasar revisiones periódicas con el dentista.

Esto es más fácil que lo de los tatuajes y los piercings

¡Mucho más fácil!

¿El diagnóstico prenatal ha mejorado mucho en poco tiempo?

Muchísimo. En los últimos diez o quince años ha habido un aumento muy importante en nuestra capacidad para detectar estas patologías antes del nacimiento, sobre todo las más severas. Es muy difícil que las más leves se vean, pero las severas, las que te van a condicionar a hacer un tratamiento neonatal inmediato, en su gran mayoría somos capaces de detectarlas durante el embarazo. Eso permite anticiparnos y optimizar el manejo inmediato de ese paciente.

En el caso de que estando la mujer embarazada se le diagnostique en Can Misses una cardiopatía a su bebé, ¿se la envía a hospitales de fuera de Ibiza?

Depende de la severidad. Si se trata de una cardiopatía que pensamos que necesitará una cirugía o un procedimiento neonatal, lo ideal es que la madre tenga el parto en un hospital con capacidad de ofrecer ese tratamiento desde el momento cero tras el nacimiento del bebé. No existe cirugía cardíaca infantil en Balears, así que generalmente se van a Barcelona o Madrid. En enfermedades del corazón que no necesitan ese abordaje inmediato, tiene aquí el parto con normalidad y luego se hace un seguimiento.

Algunos casos se operan intrauterinamente, cuando el bebé aún no ha nacido, ¿no?

Sí, se está empezando con la cirugía fetal en cardiopatías muy seleccionadas .

¿Cómo gestionan los padres estos casos?

Es un shock, pero, a veces, que el diagnóstico sea prenatal les permite ir haciéndose a la idea. El golpe en ocasiones es más fuerte cuando el diagnóstico se hace a un recién nacido. El embarazo se concibe como algo precioso y fantástico en que todo va perfecto y, de repente, pasas el parto y tu precioso hijo tiene una enfermedad del corazón. Y no sólo eso, sino que necesita una operación precoz. Eso es un shock para los padres.

¿En qué momento los médicos dejan de hablar con los padres para hablar con los propios niños?

Creo que los pacientes son partícipes del manejo de la enfermedad desde una edad muy precoz. Desde muy chiquititos. Están en la consulta con los padres y, aunque nos dirigimos a ellos, los niños no son ajenos, oyen, entienden, saben que tienen un problema y lo van aceptando conforme crecen. Cuando son adolescentes son ellos los que te plantean preguntas y sus inquietudes respecto a la enfermedad y sus problemas diarios.